Os pais de Bertil, de 7 anos, estão no trabalho e Bertil está sozinho em casa e entediado. Ele é o único filho da família desde que sua irmã Martha morreu de uma doença. Mas tudo muda quando ele conhece o pequeno Nils Karlsson Pyssling e eles se tornam amigos. Nisse, que mora no porão de um quarto que aluga do rato Tjofsan, o que é cruel.